Hydranencephalie néonatale secondaire à la toxoplasmose congénitale ; à propos d’un cas clinique

Résumé

Introduction

L’hydranencéphalie est une anomalie congénitale extrêmement rare du système nerveux central, caractérisée par l’absence quasi-totale des hémisphères cérébraux et remplacés par le liquide céphalorachidien. Son incidence est inférieure à 1 cas pour 10000 naissances et 0,2% dans les autopsies des nourrissons. La macrocranie est caractéristique ; le diagnostic est posé à l’imagerie et la sérologie TORSCH confirme son étiologie. La prise en charge est faite des soins palliatifs en néonatal et la psychothérapie pour les parents. Notre objectif est de montrer aux cliniciens l’importance de la sérologie TORSCH dans la démarche étiologique.

Description clinique

Il s’agit d’un nouveau-né à terme du sexe féminin, né par césarienne indiquée pour dysproportion foeto-palvienne ; transféré d’un centre de santé et reçu à l’unité de néonatologie des Cliniques Universitaires de Lubumbashi pour la prise en charge de la macrocéphalie et la survenue de la dyspnée. De mère âgée de 23 ans, ménagère, parité 2 gestité2 Avortement 0, groupe sanguin BRhésus positif, les consultations prénatales (CPN) mal suivies, une échographie faite et le protocole non disponible, l’APGAR et le poids de naissance non rapportés. Elle était ictérique, hypotherme à 32,4° C avec une saturation en oxygène basse(SaO2) : 72%, la fréquence cardiaque(FC) de 132 bpm , la fréquence respiratoire(FR) 42 cpm. Son poids était de 4kg 300, la taille : 54 cm et le périmètre crânien (PC) : 51cm.

Sa fontanelle antérieure bombée, regard en coucher de soleil et elle était normohydratée. L’auscultation cardiopulmonaire était sans particularité. La biologie a révélé une formule leucocytaire neutrophilique, la CRP significative, GS : AB Rhésus positif, les bilirubines à prédominance indirecte et la patiente inéligible à la photothérapie. La sérologie TORSCH a montré les immunoglobulines G toxoplasma (IgG) élevées : 69 UI/ml. L’EFT a conclu à une anencéphalie et le Scanner cérébral a cnclu à une hydranencephalie.

Conclusion : L’hydranencéphalie étant incompatible avec une vie prolongée, la majorité des naissances décèdent avant l’âge d’un an. Le diagnostic repose sur l’échographie anténatale ; l’ETF, le scanner cérébral et ou l’IRM en postnatal. La sérologie TORSCH confirme l’étiologie. Le Traitement est la pose d’un shunt ventriculopéritonéal chez les patients survivants, des soins palliatifs en néonatal et la psychothérapie pour les parents.